徐璇,女,主任医师,湖南省人民医院儿童医学中心儿6科(内分泌遗传代谢,心血管)主任,现为中华医学会儿科学分会青春期医学委员会委员;中国医师协会儿科医师分会儿童内分泌遗传代谢专业委员会委员;中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组华中区协作组委员,湖南省儿童健康管理委员会副主任委员,湖南预防医学会儿童保健专业委员会副主任委员;湖南省湖南省医学会儿科学专业委员儿童保健学组副组长,湖南省医师协会儿科分会儿童营养生长发育学组副主任委员。
对儿童而言,生长激素缺乏是身材矮小中,最常见的内分泌疾病,原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,继发性生长激素缺乏症,可发生于任何年龄,引起该病的原因较为复杂,需要接受治疗。
引起生长激素缺乏症主要有三方面的原因:
第一个特发性,这类患儿下丘脑垂体无明显病灶,但生长激素分泌的功能不足,其原因不明。
二,器质性继发于下丘脑垂体或其他颅内的肿瘤,感染,细胞浸润,放射性损伤,和头颅创伤等。
三,暂时性体质性青春期生长延迟,社会心理性生长抑制,原发性甲状腺功能减退等,均可造成暂时性生长激素分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后,即可恢复正常。
那么,小孩缺乏生长激素该怎么治疗呢?
目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有:
生长激素缺乏症(GHD);
儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;
艾滋病相关的代谢病和消瘦;
特纳综合征伴生长障碍;
Prader-Willi综合征;
小于胎龄儿;
特发性矮小;
短肠综合征;
SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。
美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的唯一有效的药品只有生长激素。当然,生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合,将不能应用生长激素治疗。
目前,我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面,还有国内首创的长效生长激素,告别每天注射痛苦,提高用药依从性。现今大规模的临床研究证实,使用重组人生长激素治疗生长激素缺乏患者,平均每年可增高8-12cm。 |