专家义诊儿童生长发育异常
中国网7月11日讯 生长发育,是一个人一生健康的根基。青春期,更是人们从稚嫩走向成熟的关键阶段。为帮助青少年平稳度过青春期,获得理想的生长发育状态,北京协和医院内分泌科性腺学组将于2022年7月16日举办“第九届青少年生长发育全程护航行动(线上)”。
据悉,每年一次的“生长发育护航行动”已坚持十年,服务千余患者,帮助青少年及其家长排忧解难,答疑解惑,并适时、精准治疗,产生了良好的临床疗效和良好社会效果。
同时,专家组对生长发育中常见的异常情况进行了简要分析。据专家组介绍,身高的调控约70%由基因先天决定,只要平衡好顺其自然和医学科技的对立与统一,并通过合理的综合处理,将有效减少发育异常的情况,助力儿童健康成长。
生长发育有规律 男孩女孩有差别
流淌在血液中的荷尔蒙们,就像穿街走巷的快递员,把人类生长发育的具体信息,传递给每种组织和每个细胞,以此来牢牢地掌控躯体生长发育的细节。无论你是身高超常的巨人,还是异常矮小的“袖珍人”,其出生身长大约都是50公分左右,差距不过3~5公分。正常情况下,出生后头2年里,生长速度较快,身高可达到成年身高的一半。“2岁看老”的民间说法,并非空穴来风。
此后相对漫长的儿童期内,生长速度较前放缓,降至每年5~6公分,并匀速生长(除非受到疾病影响),直至11~12岁时到达真正的青春期。此时,伴随着第二性征的发育,生长再次提速并向成年身高的终点作最后的冲刺,俗称“蹿个儿”。正常青春发育的时长,持续约3-4年时间。随着青春发育的进展,身体长骨骨骺生长板出现老化,生长速度又逐渐减缓。最后,骨骺闭合,生长终止,达到个体一生中的最大身高,即成年终身高。这时,一个人的身高就此“封顶”,将不再增加。
从青春发育开始到骨骺完全闭合,男性大约生长30公分,女性大约生长25公分左右。青春发育开始前,男孩女孩的生长过程基本相似。但女孩青春发育普遍比同龄男孩大约早1年时间,因此,女孩青春发育起始时所获得的基础身高,比男孩矮6-7公分,又加之青春发育“蹿个”时获得的身高比男孩低5-6公分,故最终呈现出:成年人群总体女性身高比男性身高要矮12公分左右的生理现象。世界各国或不同种族人群,均符合上述生长发育的基本规律,存在相似的成年身高性别差异。
(3-18岁儿童身高体重表)
生长发育超常加速要警惕
从生长到发育,是一个从量变到质变的过程。生长与发育存在联动机制,二者如影随行,常常相互交织,彼此渗透。
上世纪50年代,英国学者观察到了一个非常有趣的现象:这就是当时的大部分英国女孩体重只有在达到了48千克左右时,才会开始出现青春发育启动。正常青春发育或性早熟时,都会伴随生长的明显加速。这除了与此时性腺(睾丸或卵巢)分泌的大量性激素的直接促进作用之外,还与性激素邀约生长激素同时出席,间接促进生长作用相关。因此,青春期是人类成长旅途中,生长激素分泌形成又一座重要高峰。
临床上常见的性早熟患者,其一生中的身高轨迹与正常人唱反调的原因是:由于异常过早地受到性激素的作用,生长不合时宜的提前加速,于是出现“鹤立鸡群”的高个儿童现象;因为性激素促进生长的同时,又促进骨骼成熟、使性早熟个体的骨骺在2-3年内快速闭合,提前终结生长,过早地达到了成年终身高。于是,未经治疗的性早熟儿童成年后,往往出现令人沮伤的“矮大人”的悲催结局。这是人类身高的“伤仲永现象”。因此也提示家长朋友,孩子生长超常加速要提高警惕,排除性早熟的可能。
性早熟患者的骨龄常明显超前
正常情况下,随着年龄的增长,骨龄与之相匹配地增加,年龄与骨龄哥俩牵手并行。但年龄与骨龄也常闹别扭,出现兄弟俩“分道扬镳”的状况。
性早熟患者,骨龄常明显超前。尽管其实际身高按年龄来看,明显高于同龄人,但若按其骨龄来评估,则身高又常常落后;青春发育延迟或性腺功能低下症患者,其骨龄往往滞后数年。
应当谨记的是:当年龄与骨龄脱节、不相一致时,骨龄才是准确判断生长潜力和发育状态的“金指标”。只有这样,家长们才不会因孩子不合时宜的过快生长而沾沾自喜,也不会因孩子身高暂时落后就垂头丧气。
协调处理生长发育的动力与阻力
人类生长过程就像是跑场马拉松竞赛。要想获得满意的成年终身高,就要在青春发育期之前保持良好匀速生长速率的基础之上,再踏准青春发育的节拍,找对生长冲刺的最佳位点,这是其一;在保证青春发育伊始之时,就已经把满意的基础身高收入囊中,同时再夺取最大的青春期冲刺的突增身高,这是其二。只有如此这般统筹全局,兼顾二者,才可能获取满意的成年终身高。
性早熟的患者,往往短时间内身高就超出同伴一大截,但成年时,最终身高却又大打折扣,无一例外地会留下“先长后不长”的终生遗憾;相反,生长激素水平正常,未经性腺激素治疗的孤立性性腺功能减退症患者,因其青春发育可无限期地推迟,此类患者戏剧性的身高变化总是重复着相同的“励志”故事:同年龄正常伙伴青春发育开始后,自己身高逐渐落后,但最后又逆袭反超。TA们最终往往会明显违背身高的遗传规则,成为家族中身高“出类拔萃”的那一位;青春发育前就罹患垂体生长激素分泌瘤的患者,由于起病时骨骺尚未闭合,加上垂体瘤“哗啦啦地”大量分泌生长激素,生长的驱动力远远大于常人,此是其出现巨人症的根本原因。
关注发育异常的预警值
目前认为,影响终身高的主要因素可总结性地归纳为两大块:其一,是生长激素的作用强弱。其二,是生长期的长短。前者既与生长激素分泌的多寡(量)有关,也与身体对生长激素的敏感性(质)相联;后者则取决于骨龄的大小和成熟度,主要与青春发育的迟或早相关。生长激素的敏感性是遗传天生的,后天一般无法更改。生长激素分泌量和青春发育启动时间却受睡眠、运动、情绪、营养、疾病和治疗等诸多因素的影响,而上述这些因素却是可以人为加以调节的。这正是我们如今能够人为增加天然身高的契机和切入点。诸多影响因素之间的交互作用,错综复杂,且因人而异,因时空而变幻,因此需要寻找一个达到良好的动态平衡的支点。此也正是精准地调节生长发育的难点。
专家提示,若存在如下情况,应引起家长朋友们的高度重视。
青春发育前,与群体横向比较。身高矮于同种族同龄同性别儿童5公分或以上,背后可能暗藏不好的原因,当然,是喜还是悲,都有待于临床医生最后的专业判定。
青春发育时,与自身纵向比较。当青春发育开始时所获得的基础身高低于140-145公分;尤其当同时还存在根据父母身高所计算出的遗传身高(遗传身高=父母平均身高+/-7公分;男性+7公分,女性-7公分)也不理想时,其终身高往往都不会太尽如人意。
上个世纪末,北京协和医院内分泌科在史轶蘩院士的带领之下,对我国大庆地区的正常男性和女性青少年的青春发育性进行了长达7年的跟踪调查研究,发现我国青少年青春发育与欧美发达国家的情况基本相似。
尽管正常青春发育有群体提前的趋势,但大多数学者认为,女孩8岁、男孩9岁前 ,出现明显的第二性征发育:即女孩出现明显乳房发育,男孩出现声音低沉、胡须萌出、外生殖器迅速长大,应视为性早熟。性早熟对终身高、心理健康、生理健康甚至将来的生育能力均有影响。因此,要尽早寻找并清除潜藏在性早熟背后的“黑手”,如孩子皮肤存在先天的胎记如巧克力色斑块、骨骼异常鼓包,或反复加重的头疼或视力、视野改变,都是影响生长发育的疾病的信号,应该引起高度重视。
唤醒沉睡的垂体—“袖珍人”的启示
巨人症与袖珍人,代表人类身高的两极。与巨人症相反,由于胎位不正、出生时难产所致的产伤,往往硬生生地将垂体柄扯断,下丘脑和垂体间的信息往来终止,无一例外地导致生长激素断货,于是生长极度缓慢。同时,往往由于其性腺轴也一并受损,患者不能正常发育,骨骺闭合大大延迟,以至于患者30-40岁时骨骺依旧不肯闭合,还出现蜗牛爬行般极度缓慢的身高增长的神秘现象。
尽管他(她)们生长不止,但生长速度却极其缓慢;他(她)们智力正常,身体匀称,缺少青春发育,生命中永远没有生理的春天;都20-30岁了,才拥有6-7岁孩童般稚嫩的外貌和体形。身体外形就足以让他(她)们感到尴尬和自卑,但更有雪上加霜的状况是:一不留神还会尿床。由于羞愧难当,这一症状就诊时常常不愿提及。
在北京,就有两个皮影戏剧团,剧团的演员正是这样的袖珍人群。一个剧团取名“龙在天”,表明志在高远;另一个则叫“小蚂蚁”,也反映出心存自卑。若没有现代医学的帮助,他(她)们一生的生理和心理都将永远是寒冷、荒凉的冬季。对于此类患者,北京协和医院内分泌科已经揭示出病因,并建立安全有效的“垂体功能完美重建”方法,发挥分门别类地补充和相互协同制约作用,达到激素的动态平衡。通过合理的治疗,他(她)们完全可以像常人一样生长、发育、生活和生育。
打好生长发育的组合拳
临床实例获得的珍贵经验,往往是启发临床医学进步的原始动力。现代医学的进展,让以前听天由命的生长发育,有了安全可靠的调节措施。目前,巨人症的神秘面莎已经揭开,它在骨骺关闭之前,因垂体生长激素腺瘤所致的远超生理水平的大量的生长激素分泌。采用人为抑制发育的同时,加大生长激素量,并与营养和生活方式相配合的“组合拳”方案,往往可获得满意的身高效果。
体内生长激素量的高低,是决定个体生长快慢的首要因素。充足良好的睡眠,适宜强度的运动,均衡的营养、充足的蛋白质摄入尤其是其中的精氨酸、赖氨酸等组分,都具有一定促进生长激素分泌的作用。
其次,青春发育启动的时间早晚,对于生长周期的长短有决定性作用。对性早熟或性早发育患儿,可用促性腺激素释放激素长效类似物(GnRHa)暂时性地限制下丘脑-垂体-性腺轴的功能自由。促性腺激素释放激素长效类似物就像限制动物活动的口袋,把苏醒过来的垂体装进去,暂时限制其活动,当身高和发育时间达到或接近设定目标时,再把垂体释放出来,重新恢复其功能,再次回到原有的“发育管道”中来,以此来获得满意的成年终身高。近30年的临床经验表明,用“化学钳夹”的方法,调控青春发育的早晚,也是目前最为安全的方法。
(义诊现场)
本次义诊,伍学焱教授将针对性早熟、生长发育迟缓、特纳综合征和特发性矮小等疾病进行线上解答及线下诊疗,并分享北京协和医院数年来的临床诊治经验,为患者制定个性化治疗方案,并建立完整的生长发育档案,且全程随诊呵护。科普当天,安排丰富多彩、实用可行的科普讲座,指导和帮助患者建立正确的健康生活理念。
主办单位:北京协和医院内分泌科性腺学组
科普专家:伍学焱教授
北京协和医院内分泌科主任医师,
垂体-性腺学组负责人,知名专家
时间:2022年7月16日15:00-16:00(线上)
科普小助理:185-1500-9182(微信同号)
线下诊疗:时间待定(添加小助理微信通知具体时间)
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